mucoviscidoza mucoviscidoza mucoviscidoza mucoviscidoza mucoviscidoza
 
   
 
 
 
  mucoviscidoza Buletin informativ 2
   - Principii de nutritie in fibroza chistica (FC)
 

Georgiana Nitu - mama a unui copil cu FC,
Gabriel Cazacii - tatal unui copil cu FC,
V. Oberlaender-Tarnoveanu – pacient adult cu FC

   Fibroza chistica (FC) este cea mai frecventa afectiune monogenica autosomal recesiva a populatiei albe, cu evolutie cronic progresiva, potential letala. Aproximativ l din 25 de persoane este purtatoare a genei mutante - CFTR - Cystic Fibrosis Transmembranare Conductance Regulator. Astfel, incidenta bolii este de l la 2500 de nasteri. Mutatiile CFTR (peste 1000 identificate pina in prezent) afecteaza transportul ionilor si apei in celulele exocrine. Lipsa secretiei de clor in duetul pancreatic duce la modificari majore la nivelului pancreasului inca din viata embrionara, determinind o insuficienta pancreatica severa la aproximativ 85% dintre nou-nascutii cu FC.

 
 
Buletin informativ 2
- Implica-te
- Momente din organizarea asistentei medicale de mucoviscidoza din Romania
- Respectarea tratamentului in mucoviscidoza, conditie pentru evolutia favorabila
- Screening-ul neonatal in Fibroza Chistica
- Informatii practice despre terapia enzimatica in Fibroza Chistica
- Principii de nutritie in fibroza chistica
- Tehnici de clearance al cailor respiratorii in fibroza chistica
- SAPACO 2000
- Cystic Fibrosis Worldwide
- Adultii cu FC nu sunt doar niste copii mari

 

   In ultimii 30 de ani, datorita unei mai bune ingrijiri neonatale, tratamentului complex al afectarii pulmonare si a unei diete imbunatatite, media de supravietuire a acestor pacienti a crescut de la l O la 30 de ani.
   S-a demonstrat recent ca starea de nutritie este un factor de predictie pentru durata de supravietuire a pacientilor cu FC, independent de functia pulmonara, nivelul de oxigen si dioxid de carbon din singele arterial. S-a stabilit astfel o legatura intre greutatea corporala si functia pulmonara, observindu-se ca pacientii terminali cu FC au un grad avansat de subnutritie, sugerind ca un status nutritional bun este un factor favorabil pentru bolnav. Exista trei componente ale tratamentului nutritional:
1. dieta,
2. enzimele pancreatice,
3. vitaminele.

   1. O dieta echilibrata, bogata in calorii, sare, grasimi, proteine este absolut esentiala pentru o crestere si o dezvoltare normala a organismului. Aceasta permite o dezvoltare buna a plaminilor si mentinerea functiei lor, precum si pastrarea unui sistem imunitar puternic, care sa fie eficient in combaterea infectiilor.
Copiii cu FC au nevoie de un surplus caloric, cu aproximativ 20 - 50% mai mult fata de copiii sanatosi, deoarece nu toate caloriile ingerate sint absorbite si pentru ca multe din calorii sint utilizate pentru efortul respirator si mentinerea plaminilor sanatosi. Asadar, o dieta bogata in grasimi este recomandata pacientilor cu FC, deoarece:
- grasimile contin mai multe calorii decit aceeasi cantitate de proteine sau glucide;
- mesele bogate in grasimi nu dau asa repede senzatia de satetate cum dau mesele bogate in glucide.
   Dupa o masa cu continut mare in grasimi, senzatia de foame apare mai rapid decit dupa o masa cu continut mare in zaharuri. Iata de ce, fiecare masa ar trebui sa contina grasimi. Meniurile sarace in lipide trebuiesc imbogatite prin unt, ulei, smintina sau alte alimente grase.
   La pacientii cu FC, necesarul caloric zilnic trebuie asigurat pe parcursul a 5-6 mese:
- 3 mese principale si 2-3 gustari consistente.
   Daca nu aveti pofta de mincare si nu reusiti sa mincati suficient, incercati urmatoarele trucuri:
-incepeti masa de prinz direct cu felul doi, mai consistent, ca sa nu va saturati cu supa;
- mincati alimente cit mai pastoase, intr-o forma cit mai usor de mestecat si de inghitit, care sa necesite cit mai putin efort.
   De exemplu:
- carnea sa fie tocata sau data prin mixer,
- cartofii si legumele sa fie zdrobite sub forma de piure, brinza si cascavalul pot fi date prin razatoare,
- merele se vor decoji sau rade,
- ouale fierte si sunca se vor taia marunt,
- supele se vor pregati sub forma de creme, pasate;
- din farfurie mincati mai intii carnea, ouale, pestele, brinza, apoi garnitura de legume, piinea, salata.
- adaugati la orice mincare sau gustare condimente aromate si concentrare care stimuleaza pofta de mincare: cimbru, chimen, usturoi, marar, pasta de rosii, ceapa, hrean;
- decorati mincarea cit mai apetisant.

   2. Enzimele pancreatice
   Majoritate pacientilor cu FC au nevoie de suplimente enzimatice. Aceste suplimente inlocuiesc enzimele naturale care, datorita obstructiei duetelor pancreatice nu mai ajung in intestin.
   Suplimentele enzimatice se prezinta sub forma de capsule ce trebuiesc administrate oral. in fiecare capsula exista mai multe minimicrosfere ce contin enzime digestive, fiecare minimicrosfera fiind acoperita cu un invelis rezistent la aciditatea gastrica. Functia principala a acestor enzime este de a ajuta la digestia lipidelor, proteinelor si glucidelor; de a initia absorbtia nutrientilor si prin aceasta, de a mentine o greutate corporala optima. Mai mult de 90% dintre bolnavii cu FC au nevoie de substitutie enzimatica.
   Cantitatea de enzime pancreatice necesara este stabilita de catre medic si depinde de virsta persoanei bolnave, de dieta si de cit de mult este afectat pancreasul, in general, o cantitate suficienta de enzime ar trebui sa reduca pina la absenta prezenta grasimilor din scaun si sa determine un status nutritional bun. Exista si alimente care nu necesita administrarea de enzime digestive, acestea fiind cele care contin carbohidrati, cum ar fi: fructele, sucurile de fructe sau alte sucuri dulci, gem si dulceata.
   Atentie cu alunele si nucile - ele sint fructe oleaginoase, cu un continut mare de grasimi. Cum trebuiesc administrate enzimele?
- La sugari - enzimele se scot din capsula si sint administrate intr-o lingurita cu ceai sau lapte, la inceputul mesei. Este, de asemenea posibil, ca enzimele sa fie administrate direct pe virful limbii sugarului, cu ajutorul degetului aratator al mamei. Enzimele nu trebuiesc administrate in sticla/biberonul cu lapte, deoarece daca laptele nu este baut in l O - 12 minute, enzimele se dizolva si schimba gustul laptelui.
- La copii mai mari si adulti - enzimele trebuiesc inghitite cu apa sau suc in primul sfert al mesei. La mesele care dureaza mai mult, enzimele se vor imparti pe durata mesei. De multe ori, copiii mai mici au probleme cu inghitirea capsulelor, de aceea ele vor fi deschise si se vor administra cu iaurt, apa sau suc. Este important ca enzimele sa nu fie administrate o data cu un aliment care necesita mestecare (de exemplu - enzime presarate pe un sandwich), deoarece prin zdrobirea lor se pierde o mare parte din efectul acestora. De asemenea, enzimele nu se administreaza la sfirsitul unei mese, iar daca ati uitat sa luati medicamentul, asteptati pina la urmatoarea masa.
   Este bine de stiut ca aciditatea gastrica poate degrada enzimele pancreatice, facindu-le mai putin eficiente. De asemenea, medicamentele antiacide (ex. ranitidina) pot interfera cu actiunea enzimelor.
   O doza corecta de enzime poate fi recunoscuta prin:
- absenta grasimilor in scaun (teste de laborator si proba optica a plutirii scaunului in apa),
- o crestere optima in greutate,
- ameliorarea simptomelor clinice de malabsorbtie (foame, balonari, scaune urit mirositoare, dureri de stomac etc.).

   3. Vitaminele
   Deoarece pacientii cu FC au deficiente in absorbtia grasimilor, anumite vitamine nu sint asimilate deloc de catre organism. Acestea sint vitaminele A, D, E, K, care se numesc liposolubile, ce sint absorbite de organism numai impreuna cu grasimile.
   Vitamina A (retinol) este o vitamina liposolubila indispensabila vazului. Deficitul de vit.A se manifesta prin prezenta tulburarilor de vedere, pierderea mirosului si a poftei de mincare, tulburari de crestere, dar si malformatii ale dintilor. Sursele naturale de vitamina A sint: ficatul, ouale, pestele gras, laptele integral si produsele lactate nedegresate (unt, smintina), fructele si legumele verzi, galbene si rosii (morcovi, lamii, portocale, grapfrut).
   Vitamina D (calciferol) ajuta la absorbtia calciului si reabsorbtia fosforului la nivelul rinichilor si depunerea acestor minerale in oase. in acest fel se asigura structura si rezistenta oaselor. De asemenea, participa si la activitatea normala a inimii, precum si in mentinerea imunitatii. Sursele naturale de vit.D sint: uleiuri bogate in acizi grasi nesaturati, fructe oleaginoase (alune, nuci), germeni de cereale, legume verzi, galbenus de ou, unt.
   Vitamina E (tocoferol) are rol in coagulare si in metabolismul proteic. Atentie! Vit.E nu trebuie asociata cu vit.K, deoarece acestea au efecte antagonice in ceea ce priveste coagularea.
   Administrarea vitaminelor hidrosolubile - B, C, F - nu este necesara decit in cazul carentelor.

   Bibligrafle sel.
Cunningham J.C., Taussig Lynn, An introduction to Cystic Fibrosis for Patients and Families, 1999. Tiparita de Cystic Fibrosis Foundation, Bethesda Maryland. Dockter G., Grundlagen und Praxis der Ernahrungstherapie bei Mukovizidose, 1999. Editura Fischer Druck, Peine, Germania, Solvay Arzneimittel GmbH, Hanovra

 
 
   
  Multumim celor care ne-au ajutat si ne ajuta in continuare:
      
Toate drepturile rezervate A.A.F.C. Focsani