Secundar, in mucoviscidoza creste vascozitatea secretiilor mucoase (bronsice si digestive). Mucopolizaharidele secretate de glandele exocrine sunt modificate, iar secretia mucoasa ingrosata provoaca in organele lezate (pancreas, bronhii, glandele mucoasei digestive) dilatatii chistice si fibroza, interferand cu functiile vitale, cum ar fi respiratia si digestia.
   Boala se caracterizeaza si printr-o concentratie crescuta de sodiu si clor in sudoare. Ca urmare, secretia glandelor sudoripare contine o cantitate excesiva de sare.
Mucoviscidoza evolueaza cu fibroza chistica a pancreasului si plamanilor.

Manifestarile clinice
   Fiind o boala cu diverse manifestari clinice, FC mimeaza alte boli ale copilariei, deseori fiind imposibila diagnosticarea rapida si exacta.
   In general, trei simptome majore caracterizeaza FC:
1. boala cronica respiratorie,
2. scaune grase prin malabsorbtie intestinala provocata prin insuficienta
pancreatica,
3. continut crescut de sare in sudoare.
• 50% dintre pacientii cu FC prezinta semne pulmonare, de obicei tuse
cronica si wheezing (zgomot respirator anormal cu timbru variabil, perceptibil adesea de la distanta) asociate cu infectii pulmonare cronice sau recurente. Pe masura progresiunii bolii apar retractii intercostale, folosirea muschilor respiratori accesori, deformarea toracelui in butoi, cianoza (coloratie albastruie a pielii si mucoaselor) si hipocratism digital (deformatie in „bagheta de toba” a ultimei falange, privind partile moi – care se ingroasa – si a unghiei care se incurbeaza catre fata palmara a mainii). Implicarea cailor respiratorii superioare include sinuzita cronica sau recurenta, recum si polipoza nazala (responsabila de obstructia nazala si hiposmie – scaderea acuitatii olfactive).
   Adolescentii pot prezenta intarzieri ale cresterii, intarzierea debutului pubertatii si diminuarea rezistentei la exercitii fizice.
• Insuficienta pancreatica este manifesta clinic la 85 pana la 90% dintre pacienti, este prezenta de la varste mici, putand avea un caracter progresiv. Manifestarile includ eliminarea frecventa de materii fecale in cantitate mare, fetide si uleioase. Pattern-ul de crester este deficitar cu tesut subcutanat si masa musculara diminuate, desi apetitul este normal sau chiar foarte accentuat.
• Manifestarile clinice se pot asocia deficitului vitaminelor liposolubile.
• Transpiratiile excesive intr-un mediu cald sau in caz de febra pot determina episoade de deshidratare hipotona si insuficienta circulatorie, facand ca pacientii sa fie in pericol de soc in aceste situatii.
   Formarea de cristale de sare si un gust sarat al pielii sunt foarte sugestive pentru FC.
   Concentratia crescuta de sare in sudoare reprezinta un aspect caracteristic al FC, acesta constituind si testul diagnostic cel mai utilizat pe scara mondiala pentru aceasta afectiune.
• La 10% dintre pacientii adulti se dezvolta diabetul insulino-dependent, iar la 4 pana la 5% dintre adolescenti si adulti apare ciroza biliara multilobulara cu varice esofagiene si hipertensiune portala.
• Durerile abdominale cronice si/sau recurente se pot asocia cu invaginatia,boala ulceroasa, abcesele periapendiculare, esofagita, colecistopatia sau cu episoade de obstructie intestinala partiala secundara continutului de fecale anormal de vascoase.
   Evolutia bolii prezinta variatii semnificative, in special datorita gradului de afectare pulmonara. In ultimele cinci decenii prognosticul s-a imbunatatit considerabil, in principal datorita tratamentului agresiv initiat inaintea aparitiei modificarilor pulmonare ireversibile.

   Depistarea FC
   Esentiale pentru diagnosticarea bolii sunt:
1. cantitatea mare de sare in sudoare, cu mult crescuta peste normal
2. absenta enzimelor digestive la nivelul intestinului subtire
3. suferinta pulmonara cronica
4. existenta bolii la rudele de gradul I ale pacientului (frati, surori, veri primari)
5. screening al FC la nou-nascuti

   Caracteristicile pacientului cu FC netratata
   Bolnavul cu FC in care simptomatologia care nu este stapanita terapeutic prezinta:
• in general o stare de subnutritie,
• scaune masive si grase,
• riscul accentuat de a face infectii respiratorii insotite de tuse cronica,
• somn dificil si redus.
   In practica medicala se intalnesc pacienti cu FC care nu prezinta toate simptomele obisnuite ce caracterizeaza boala - un numar mare de pacienti prezinta doar un tablou partial de complicatii: respiratie dificila, fara tulburari digestive sau invers. Iar unii bolnavi, putini insa, se pot simti si pot avea un aspect perfect timp de mai multi ani.

   Tratamentul FC
   Esential in tratamentul FC este un diagnostic corect si precoce, inaintea aparitiei complicatiilor pulmonare ireversibile, deoarece gravitatea conditiei respiratorii generale este decisiva pentru durata de viata si starea de sanatate a pacientului cu FC.
   Insuficienta pancreatica, responsabila de absorbtia si digestia anormala a alimentelor este necesar a fi stapanita terapeutic pentru o buna evolutie a pacientului cu FC.
   Tratamentul complet si complex trebuie sa fie condus de un medic experimentat in colaborare cu alti specialisti, asistente medicale, nutritionisti, fizioterapeuti si terapeuti ai aparatului respirator, precum si asistenti sociali.
   Scopurile terapiei sunt de:
• mentinere a unui status nutritional adecvat,
• prevenire sau tratarea complicatiilor pulmonare sau cu alta localizare,
• incurajarea exercitiilor fizice,
• asigurarea unui sprijin psihosolcial corespunzator.